Гипертрофическая кардиомиопатия: когда заподозрить, как лечить

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание, при котором происходит массивное (более 1,5 см) утолщение миокарда левого желудочка (реже правого) за счет межжелудочковой перегородки, но при условии, что для этого нет других причин — артериальной гипертонии, патологии клапанов и специфических заболеваний сердца.

Частота встречаемости — примерно от 2 до 20 на 10000 человек. Заболевание вызывается генетическими мутациями, которые заставляют сердечную мышцу разрастаться.

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно передается по наследству. Существует 50% вероятность того, что дети одного из родителей с гипертрофической кардиомиопатией унаследуют генетическую мутацию заболевания. Родственники первой линии (родители, дети или братья и сестры) лиц с гипертрофической кардиомиопатией должны пройти скрининг на заболевание.

Очень часто данное заболевание может оставаться не диагностированным и никак не проявлять себя в течение жизни, или проявиться через много лет.

Какие симптомы могут указать на наличие гипертрофической кардиомиопатии?

  • Одышка и боль в грудной клетке, особенно при физической нагрузке, что имеет сходство с ишемической болезнью сердца (ИБС). В возрасте старше 50 лет у мужчин и 55 лет у женщин прежде всего причиной таких симптомов будет ИБС

  • Ощущение учащенного сердцебиения, «трепетания» сердца

  • Обмороки (особенно во время или сразу после физических упражнений или другой нагрузки), которые возникают по причине того, что утолщенная межжелудочковая перегородка перекрывает вход из левого желудочка в аорту — во все органы (прежде всего в мозг) попадает меньшее количество крови. Поэтому человек теряет сознание (за счет так называемой обструкции выносящего тракта левого желудочка)

  • Обмороки, причиной возникновения которых при ГКМП служит изменение электрической активности гипертрофированного сердца и возникновение опасных аритмий с нарушениями гемодинамики.

Осложнения, возможные при наличии ГКМП:

  • фибрилляция предсердий
  • желудочковые аритмии
  • внезапная сердечная смерть
  • хроническая сердечная недостаточность.

Проявления симптомов и осложнения встречаются у небольшого процента людей, имеющих это заболевание.

Часто характерным признаком больных с ГКМП является наличие грубого систолического шума в сердце, который выслушивается на верхушке и по левому краю грудины.

Диагностика и методы лечения ГКМП

Самым простым и надежным методом диагностики ГКМП является эхокардиография или УЗИ сердца, позволяющее измерить толщину межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка, состояние клапанов и размеры камер сердца.

Утолщенный (гипертрофированный) миокард требует большего питания и кислорода, поэтому основа лечения заключается в снижении потребности миокарда в кислороде (к примеру, уменьшить ЧСС).

  • Для медикаментозного лечения гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-блокаторы или антагонисты кальциевых каналов (если нельзя бета-блокаторы).

Нужно помнить, что препараты должен назначать только врач. Некоторые препараты могут сделать симптомы заболевания более тяжелыми и даже опасными. Диуретики, сердечные гликозиды (дигоксин), препараты, расширяющие сосуды (нитраты), ингибиторы АПФ — такие медикаменты еще больше могут усиливать обструкцию (уменьшать вход из левого желудочка в аорту).

  • Септальная миэктомия — операция со сложным названием, суть которой заключается в иссечении увеличенной гипертрофированной межжелудочковой перегородки доступом через аорту. После проведения такой манипуляции симптомы обструкции выносящего тракта левого желудочка исчезают у 95% пациентов.

Если дополнительно к гипертрофической кардиомиопатии имеется патология митрального клапана, операцию расширяют — выполняют еще пластику или протезирование клапана. А если есть выраженный атеросклероз коронарных артерий, то выполняют дополнительно и аортокоронарное шунтирование. Операция открытая и требует искусственного кровообращения.

Эта операция предпочтительнее, чем остальные немедикаментозные методы. Выполняется она во многих специализированных кардиологических центрах.

 

  • Алкогольная септальная аблация заключается во введении 1-3 мл этилового спирта в артерию, которая питает межжелудочковую перегородку, в результате чего возникает отмирание (некроз) гипертрофированного отдела МЖП. Это значительно облегчает симптомы, но на дальнейший прогноз положительного влияния не доказано. Не выполняется она молодым людям и взрослым до 40 лет, а также тем, у кого есть сопутствующие заболевания сердца, и когда технически можно выполнить хирургическую операцию.

Эта методика хороша тем, что не требует искусственного кровообращения, уменьшает срок пребывания в стационаре. Но есть и свои минусы в виде возможных нарушений ритма сердца и технической сложности.

  • Двухкамерная электрокардиостимуляция проводится в том случае, если не помогает медикаментозная терапия и нельзя выполнить хирургическую коррекцию и алкогольную аблацию. Постановка кардиостимулятора сопровождается изменением порядка возбуждения отделов сердца, что облегчает симптомы, но по эффективности уступает двум вышеперечисленным методам.
  • Постановка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) — устройства, которое вшивается в левую или правую подключичную область как кардиостимулятор и способно предотвращать большинство жизнеугрожающих аритмий, постоянно контролируя ритм сердца. Рекомендуется взрослым в случае эпизода остановки сердца, наличия смертельно опасных аритмий (фибрилляция желудочков и устойчивая желудочковая тахикардия с потерей сознания), а также выполняется детям с высоким риском внезапной сердечной смерти, массивной гипертрофией миокарда.
  • Трансплантация сердца — крайний метод, используемый, когда другие методы не помогли.

Резюмируя вышесказанное, хочется отметить, что несмотря на вероятность серьезных осложнений этого заболевания (хоть и редкого), есть немалый арсенал методов, призванных облегчить симптоматику и предупредить эти осложнения.

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

comments powered by HyperComments

Читай журнал онлайн

Facebook

Инстаграм