Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС). Причины и факторы риска

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это врожденный дефект сердца или крупных кровеносных сосудов (врожденный порок сердца, ВПС), который влияет на нормальный кровоток через сердце. Этот порок сердца характеризуется критическим недоразвитием левых отделов сердца. Поскольку ребенок с этим пороком сердца нуждается в экстренной операции вскоре после рождения, данный порок считается критическим врожденным пороком сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца влияет на развитие левой половины сердца, которые не полностью развиваются, например:

  • Левый желудочек (нижняя левая камера сердца) недоразвит и слишком мал

Левый желудочек получает богатую кислородом (красную) кровь из левого предсердия и перекачивает ее в аорту, после чего кровь попадает ко всем органам. Левый желудочек должен быть хорошо развитым, сильным и мускулистым, чтобы прокачать достаточное количество крови в организм для удовлетворения его потребностей) .

  • Митральный клапан отсутствует или очень мал

Клапан, который контролирует кровоток между левым предсердием и левым желудочком в сердце.

  • Аортальный клапан отсутствует или очень мал

Клапан, который регулирует кровоток из сердца в аорту.

  • Восходящая часть и дуга аорты недоразвиты или слишком малы

Аорта — самая большая артерия в организме и первичный кровеносный сосуд, ведущий от сердца к телу.

  • Часто у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеется дефект межпредсердной перегородки, который позволяет крови смешиваться 

Междпредсердная перегородка — отверстие между левым и правым предсердием.

При нормальной анатомии правые камеры сердца перекачивают кровь с низким содержанием кислорода (венозную, «синюю» кровь) в легкие, где она насыщается кислородом и поступает в левые камеры сердца. Левые камеры сердца доставляют насыщенную кислородом кровь (артериальная, «красная» кровь) по всему организму.

У детей с синдром гипоплазии левых отделов сердца левые камеры сердца не способны перекачивать кровь ввиду неполноценного развития левого желудочка. При уменьшении размеров левого желудочка он теряет способность эффективно сокращаться и не может обеспечить достаточный кровоток для удовлетворения потребностей организма. В течение первых нескольких дней жизни ребенка с синдромом гипоплазии левого сердца артериальная кровь имеет возможность обходить левую сторону сердца через открытое овальное окно, а затем, смешиваясь с венозной кровью, поступать через открытый артериальный проток по всему организму. Однако в течение первых дней жизни открытый артериальный проток должен закрываться. Таким образом, объем артериальной крови, поступающий в организм, становится критически мал.

Для сохранения сообщения между правой и левой сторонами (предотвращения закрытия артериального протока) используются лекарства, которые позволяют подготовить ребенка к последующей операции. При малом диаметре открытого овального окна артериальная кровь из левых отделов смешивается с венозной кровью из правых отделов в ограниченном объеме, и даже при сохранении артериального протока организм не получает достаточно артериальной крови. В таких случаях перед основной коррекцией может потребоваться дополнительная операция для расширения открытого овального окна.

Благодаря успехам в лечении, перспективы для детей, родившихся с синдром гипоплазии левых отделов сердца, сейчас лучше, чем в прошлом.

Причины и факторы риска 

Точные причины развития синдром гипоплазии левых отделов сердца не установлены. В настоящее время наиболее вероятной причиной развития порока является внутриутробное снижение кровотока через открытое овальное окно и ограничение кровотока по левым отделам сердца. За счет такого дисбаланса правые отделы сердца значительно увеличиваются, а развитие левых отделов приостанавливается или вовсе прекращается.

Наследственность, отягощенная по врожденным порокам сердца, также может быть предрасполагающим фактором к развитию синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Считается, что генетические синдромы сопровождают СГЛС с частотой 15% - 30%. Риск повторного рождения ребенка с СГЛС составляет 0,5 - 2%. Риск рождения с другими ВПС в семьях с ребенком с СГЛС составляет 2,2% - 13,5%.

Если вы беременны, то вам необходимо пройти дополнительное УЗИ плода на ранних стадиях для диагностики врожденных пороков сердца. Необходимо обратится к наблюдающему акушеру за дополнительной информацией о возможности и необходимости ранней диагностики (УЗИ плода).

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

comments powered by HyperComments

Читай журнал онлайн

Facebook

Инстаграм